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samedi 7 septembre 2019

¿Que es la Hemofilia? todo lo que quieras saber

¿Que es la Hemofilia?

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La hemofilia es un enfermedad hemorrágico hereditario  de muy poco frecuente presentación donde que los individuos con hemofilia carecen de un factor de coagulación o lo  no producen el factor de la coagulación suficientemente, asi que , en el cual la sangre no se coagula de manera adecuada

Causas:

La causa de la hemofilia es hereditaria y ocurre principalmente debido al desequilibrio cromosómico X que conduce a la deficiencia de proteínas, lo que conduce a un desequilibrio en la coagulación de la sangre.
La hemofilia generalmente afecta a los hombres más que a las mujeres porque la composición genética de una mujer contiene X-X, por lo que compensar un cromosoma defectuoso  facilmente
Este trastorno también puede ser causado por una mutación genética espontánea o un trastorno físico general, que produce anticuerpos contra los factores de coagulación de la sangre, lo que impide que funcionen los factores de coagulación.

Diagnósticos:

Recuento sanguíneo completo: los signos de interés son una disminución de la hemoglobina y la utilidad de las células sanguíneas de coagulación
Análisis de orina: la presencia de proteínas y sangre en la orina.
Análisis bioquímico de la sangre (AlAT, AsAT, GGT, ALP, hierro sérico, capacidad total de unión al hierro del suero - OZHSS, ferritina sérica)
Hemostasiograma (tiempo de protrombina - PTV o PV, índice de protrombina - PTI o PI, tiempo de tromboplastina parcial activada - APTT, relación internacional normalizada - INR, dímero D, RFMC - complejo de monómero de fibrina soluble, tiempo de recalcificación)
El estudio del contenido en plasma sanguíneo VIII y IX de factores de coagulación, así como el factor von Willebrand. En niños menores de 6 meses, el noveno factor de coagulación puede reducirse fisiológicamente, ignorando lo etéreo.Si se detecta una disminución aislada en el factor IX, se debe realizar un estudio de control a los 6 y a los 12 meses, y solo entonces sacar conclusiones y aclarar el diagnóstico.
Examen de rayos X de las articulaciones y métodos de investigación adicionales de acuerdo con las indicaciones: ultrasonido de los órganos internos y los riñones, fibrogastroduodenoscopia y otros.
Métodos de diagnóstico de alta tecnología:
Investigación genética molecular para detectar la presencia de defectos genéticos en el cromosoma X. Como material de estudio, se usa sangre venosa o arterial, con menos frecuencia una muestra seca. Este método se recomienda para parejas que tienen casos de hemofilia.
diagnóstico prenatal de hemofilia. Este es un método realizado durante el embarazo. Las vellosidades coriónicas se utilizan como material de prueba. Ingesta de material en el período de 11-13 semanas.
Dichos estudios se llevan a cabo en centros genéticos especializados, asesoría genética y tienen un alto costo y confiabilidad práctica del 100%.

Tipos de la Hemofilia


Hemofilia A:
  • Aparece en ausencia de una proteína específica: la globulina antihemofílicaSe debe a una deficiencia que es un factor de coagulación VIII
  • Esta especie es la más común, Representa aproximadamente el 80% de los casos de Hemofilia.
  • La gravedad de las hemorragias depende de los niveles del Factor VIII que haya en la sangre.
Hemofilia B:
  • La aparición de este tipo de hemofilia se debe a una deficiencia o ausencia de factor de Navidad o factor IX.
  • niños se registra en 1 de cada 30,000 casos
  • 20% de personas con Hemofilia, padecen este tipo de enfermedad.
Hemofilia C:
  • es una forma rara de la enfermedad
  • caracterizada por la ausencia del factor de coagulación XI
  • Este tipo de niña está enferma con una madre con un portador de un gen mutado y un padre con hemofilia
  • Ocurre en el 5% de los casos

Tratamiento

¿Qué hacer en casos de corte? Incluso con el sangrado más pequeño, se deben tomar medidas serias. Porque con la hemofilia, puede volverse fatal. Si se trata de un corte, puede colocarle una esponja hemostática, comprimir un vendaje y tratar la herida con trombina. Se necesita una paz total incluso cuando se produce un sangrado sin complicaciones. En este caso, el paciente debe colocarse en una habitación fría, debe reparar la articulación dañada con un período prolongado. En el futuro, su estado debe controlarse mediante un diagnóstico. El cumplimiento de una dieta particular también es importante.


Un hematólogo está involucrado en el tratamiento de la hemofilia. Este es un especialista en todas las enfermedades de la sangre. Un hematólogo es un médico destacado. Los pacientes con hemofilia a menudo requieren la ayuda de muchos otros médicos: un traumatólogo (para la hemartrosis), un cirujano (para el sangrado estomacal), un cirujano maxilofacial (para el sangrado gingival) y muchos otros especialistas relacionados.
Los medicamentos utilizados para tratar la hemofilia son concentrados de factores de coagulación sanguínea. Estos medicamentos están hechos del plasma sanguíneo del donante y el paciente los obtiene de acuerdo con recetas preferenciales. Existen varios regímenes de tratamiento:
bajo demanda, es decir, cuando se produce sangrado o hemartrosis
profiláctico: esta es la introducción de concentrados de factores de coagulación por vía intravenosa 2-3 veces por semana. El término del tratamiento es de por vida. Este régimen de tratamiento ha sido reconocido como más efectivo, ya que niega todas las complicaciones posibles. Con la terapia de reemplazo adecuada para tales pacientes, se pueden realizar operaciones, extracciones dentales y otras intervenciones.
por sí solo: cuando se produce un sangrado, es importante prevenir la pérdida masiva de sangre. Si el paciente está en terapia de sustitución de por vida, los remedios caseros pueden detener por completo el sangrado. Si el tratamiento se aplica a pedido, la ayuda independiente no es un sustituto de la ayuda profesional, pero ayudará a reducir la cantidad de pérdida de sangre durante el transporte en el hospital.
inmovilización, es decir, inmovilización de una extremidad dañada, utilizando entablillado de medios improvisados ​​(tabla, trozo de cartón, esquí, etc.). Vendaje elástico, medios improvisados ​​c. Al vendar, debes tratar de asegurarte de que la presión sobre la tela sea uniforme, sin cortes.
presionando la fuente de sangrado. Puede usar un paño limpio o un bastoncillo de gasa.
frío en el sitio del daño. Artículos fríos (hielo, alimentos congelados, etc.). Este método se puede usar en casa para lesiones menores y abrasiones. Si se dañan vasos más o menos grandes, el efecto no lo será.

Tratamiento adicional:


terapia hemostática local (esponjas hemostáticas)
yeso inmovilización de articulaciones, especialmente grandes
fisioterapia y fisioterapia
inyecciones intraarticulares de glucocorticosteroides (prednisona, Kenalog, diprospan)
Las indicaciones para la hospitalización son hemorragias potencialmente mortales que no se pueden detener de forma ambulatoria.
Previsión

En hombres

Con la terapia de reemplazo oportuna y regular y la modificación del estilo de vida (estilo de vida atraumático, acceso oportuno a los médicos), la esperanza de vida de los niños / hombres es casi comparable al total de la población masculina. Con una manifestación temprana de los síntomas, el pronóstico generalmente es pobre.

En mujeres

Las mujeres que portan el gen de la hemofilia ya no tienen riesgo y no tienen sangrado excesivo. Esos casos raros de hemofilia femenina son discapacidad grave y un pronóstico extremadamente desfavorable de las mujeres pronosticadas.

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